Неврит лицевого нерва (невропатия лицевого нерва)

Технология поэтапного обследования и лечения.

Паралич мимических мышц одной стороны лица (prosopoplegia) в результате поражения лицевого нерва – распространенное заболевание, требующее срочного лечения. В большом числе случаев поражение лицевого нерва (Л.Н.) происходит в костном канале (пирамидка височной кости), перед выходом из черепа через шилососцевидное отверстие. Костный канал Л.Н. является достаточно узким, что способствует сдавливанию нерва в нем при формировании отека. К отеку, как правило, приводят нарушения кровоснабжения нерва в результате переохлаждения или вирусная инфекция. В первые часы после появления пареза лицевых мышц лечебные мероприятия должны быть направлены на снятие отека лицевого нерва. В противном случае может произойти необратимая гибель нервных волокон.

В первый день заболевания важно установить локализацию, характер и степень повреждения нерва. В последующие дни диагностика имеет целью точно установить этиологический фактор – инфекция, ишемия и т.д. В соответствии с этими стандартами в нашей клинике в первую очередь проводится томография головного мозга (МРТ, КТ) и электромиографическое исследование Л.Н.

Локализация поражения лицевого нерва

В первую очередь важно дифференцировать между внутричерепной локализацией поражения, поражением в костном канале височной кости и после выхода нерва на лице.

1. Если паралич мышц лица возник одновременно с появлением гемиплегии (слабости) в конечностях ипсилатеральной (той же) половине тела, то речь идет об очаговом поражении противоположного полушария головного мозга. Наиболее вероятная причина – инсульт. Томография головного мозга в этом случае позволяет уточнить причину поражения полушария (опухоль, рассеянный склероз?). В легких случаях томография не выявляет очагов. При этом ЭЭГ (электроэнцефалографическое исследование) позволяет дифференцировать между поражением коры мозга и подкорковыми (лакунарными) инсультами. ЭМГ в случае полушарного поражения мы не проводим.

В редких случаях ограниченное центральное поражение (поражение полушарий головного мозга) проявляется только на лице. В этом случае исключить центральное поражение позволяет простой тест наморщивания лба. Мышцы лба получают иннервацию из обоих полушарий. Поэтому при поражении одного из полушарий мышцы лба не страдают. В то же время при поражении самого лицевого нерва или его ядер отмечается парез мимических мышц всей половины лица, включая мышцы лба.

Нужно помнить, что жевательные мышцы получают иннервацию из системы тройничного нерва. Поэтому их функция сохранена. Также сохранены глазодвигательные мышцы, иннервируемые 3, 4 и 6 парами черепных нервов. Птоз (опущение века) не является симптомом поражения лицевого нерва. Наоборот, для поражения лицевого нерва характерна невозможность зажмурить глаз.

2. Поражение ядер Л.Н. в стволе мозга обычно сопровождается параличом или парезом конечностей противоположной стороны (Синдром Мийар-Гублера) и/или парезом отводящего нерва на той же стороне, за счет вовлечения ядра n. Abducens (синдром Фовиля). Последнее проявляется сходящимся косоглазием: невозможность отвести глаз пораженной стороны в сторону.

Отхождение глазного яблока вверх при зажмуривании глаз (феномен Белла) не является симптомом поражения глазодвигательных нервов.

Обязательно проводим МРТ, поскольку МРТ лучше позволяет визуализировать глубинные структуры мозга, чем КТ. Томография головного мозга визуализирует структурные аномалии. Дополнительную информацию о локализации функциональных нарушений мы получаем при проведении ЭМГ исследования мигательного рефлекса (R1 и R2 компоненты мигательного рефлекса генерируются в разных частях ствола мозга) и акустических стволовых вызванных потенциалов (Компоненты I-V генерируются в разных частях ствола мозга).

Чаще всего нарушения на этом уровне обусловлены демиелинизирующим заболеванием, опухолями, сосудистыми мальформациями, сирингомиелией и т.д. При внезапном появлении и развертывании симптоматики (в течение часов) поражения полушарий или ствола мозга предполагается острое нарушение мозгового кровообращения. Пациент поступает в палату интенсивной терапии.

3. Третьим вариантом внутричерепного поражения является поражение Л.Н. на пути следования от ствола мозга до входа в костный канал височной кости (porus acusticus internus) в так называемом мостомозжечковом углу. Здесь лицевой нерв следует рядом со слуховым нервом и промежуточным (регулирует слезо- и слюноотделение, несет вкусовые волокна от передних двух третей языка) нервом. Поэтому при патологии в области мостомозжечкового угла кроме пареза мимических мышц отмечается глухота на той же стороне, утеря вкуса на той же стороне языка, может ощущаться сухость во рту, сниженное слезоотделение.

Наиболее частыми причинами являются невринома слухового нерва, сосудистые мальформации, базальные глиомы и др. Для верификации диагноза проводится МРТ. В случае необходимости проводится МР-ангиография с контрастным усилением. На всем протяжении от мостомозжечкового угла до выхода лицевого нерва на лицо, симптомы его поражения могут сигнализировать о наличии серьезной ЛОР патологии: гнойный отит, с образованием свища, мастоидит (воспаление сосцевидного отростка) и т.д. Поэтому, при указанной локализации поражения, в нашей клинике обязательно проводится консультация специалиста ЛОР.

4. При вступлении в костный канал, лицевой и промежуточный нервы расходятся со слуховым нервом. Поэтому при поражении в канале глухоты (если она не связана с ЛОР-патологией) не отмечается. Напротив, выявляется так называемая гиперакузия – повышенная чувствительность уха к звукам, особенно к высоким тонам. Этот феномен связан с нарушением функции нервных волокон, идущих в составе Л.Н. к мышце m. Stapedius внутреннего уха, регулирующей настройку механического отдела звуковоспринимающего аппарата.

5. Симптомы поражения лицевого нерва в костном канале височной кости. По мере следования в канале лицевого нерва изнутри кнаружи, от него последовательно отделяются нервные веточки: n. Petrosus major (слезотечение), n. Stapedius (к мышце m. Stapedius), Chorda timpani (слюнотечение и вкусовые волокна). Поэтому, при локализации поражения нерва до отхождения n. Petrosus major, слезотечения не наблюдается. Гиперакузия может отмечаться только при поражении нерва до отхождения n. Stapedius. Сухость во рту и нарушения вкуса наблюдаются, если нерв поражен до отхождения Chorda timpani. Последняя отходит от лицевого нерва близко от выхода его из костного канала наружу.

Паралич Белла (Bell`s palsy) – паралич мимических мышц половины лица с присоединением указанных симптомов, возникающий в результате отека и компрессии нерва в костном канале – наиболее типичный случай невропатии Л.Н..

Невралгия Ханта (Ramsey Hunt syndrome) это паралич Белла + боль и наличие характерных пузырьков в области наружного слухового прохода, ушной раковины и за ухом. Невралгия Ханта – признак герпетического поражения нервов. В этом случае мы осуществляем серологическое исследование крови на Herpes Zoster.

6. После выхода Л.Н. наружу из шилососцевидного отверстия, он разветвляется на лице. Здесь он доступен для прямого исследования электромиографическими методами. Обычно исследуются М-ответы мышцы носа, круговые мышцы глаза и рта при стимуляции нерва в месте выхода из шилососцевидного отверстия. Выявление признаков нейропатии в периферической части лицевого нерва с двух сторон указывает на наличие полинейропатии. В этом случае проводится ЭМГ исследование нервов конечностей с целью верифицировать наличие полинейропатии.

После разветвления некоторые веточки проходят через околоушную железу. Опухоли околоушной железы могут быть причиной их поражения.

Если ЭМГ исследование выполнено в первые 4 дня (желательно в первые два дня) после появления паралича мышц лица, то данные исследования позволяют провести дифференциальную диагностику поражения на лице и внутри костного канала (когда топическая диагностика по клиническому симптомокомплексу невозможна). Через 4-7 дней может происходить валлеровская дегенерация дистальных волокон нерва (на лице) при проксимальном их повреждении (в канале).

NB: Внутричерепное поражение указывает на наличие серьезных заболеваний, угрожающих привести к поражению других отделов головного мозга при несвоевременной диагностике и лечении. Первоочередным обследованием пациента является томография головного мозга.

Неврит лицевого нерва в классическом виде, т.е. при поражении в костном канале и в области лица также предполагает неотложную госпитализацию пациента в неврологический стационар с безотлагательной противоотечной терапией, основу которой составляют кортикостероиды. Важно проведение своевременных мероприятий по восстановлению питания и кровоснабжения нерва.

Неврит лицевого нерва – распространенное, но устаревшее название. Правильнее – невропатия лицевого нерва, поскольку это понятие включает не только воспалительные (неврит) заболевания, но и поражения нерва другой этиологии.

Объективные критерии тяжести поражения лицевого нерва.

Характер поражения и прогноз.

Обратите внимание, что небольшая асимметрия лица без слабости мышц лица не является следствием неврита лицевого нерва. Зажмурьте глаза, растяните губы в широкой улыбке, посвистите, наморщите лоб и нахмурьте брови – убедитесь, что мышцы действительно парализованы.

1. Первое ЭМГ исследование при невропатии лицевого нерва рекомендуется провести в первые 4 дня после парализации. Исследование состоит из двух частей: ЭМГ лицевого нерва и исследования мигательного рефлекса с двух сторон. При ЭМГ Л.Н. проводится запись с иннервируемых им мышц лица при прямой стимуляции нерва в области выхода его из костного канала. Запись мигательного рефлекса проводится с обеих круговых мышц глаза при стимуляции тройничного нерва. Импульс по тройничному нерву поступает в ствол мозга, где переключается и поступает к ядрам Л.Н. с двух сторон. После чего от ядра Л.Н. импульс проходит по всему нерву (в том числе в костном канале) до мышц лица.

Три типичных варианта поражения при неврите лицевого нерва и их интерпретация:
- отклонение от нормы при ЭМГ Л.Н.: поражение на лице
- нормальные результаты ЭМГ Л.Н., но снижена амплитуда R1 компонента мигательного рефлекса: поражение в костном канале – полная деструкция аксонов или аксонотмезиз (неполное поражение аксона с формированием стойкого блока проведения по нему). Полное отсутствие рефлекса – неблагоприятный прогноз.
- нормальные результаты ЭМГ Л.Н., но увеличена латентность R1 компонента мигательного рефлекса: демиелинизация нерва (нарушение миелиновой оболочки). Благоприятный прогноз.

2. Второе ЭМГ исследование рекомендуется проводить через 10-15 дней от парализации. Следующие ЭМГ-признаки позволяют верифицировать диагноз:
- уменьшение амплитуды (%) М-ответа мышц лица при ЭМГ Л.Н. по сравнению с первым исследованием пропорционально (%) необратимой дегенерации нервных волокон. Если амплитуда не уменьшилась – благоприятный прогноз полного восстановления.
- амплитуда М-ответа сохраняется, но значительно снижена амплитуда рефлекторного ответа при нормальной латентности: аксонотмезис, восстановление функции нерва может занять несколько месяцев (при адекватной терапии).
- амплитуда М-ответа сохраняется на прежнем уровне, но значительно увеличена латентность первого компонента мигательного рефлекса. По сравнению с первым исследованием отмечается отчетливая коррекция отклонения рефлекторного компонента от нормы. Происходит восстановление за счет ремиелинизации (восстановления миелиновой оболочки нерва). Прогноз благоприятный. Восстановление в течение нескольких недель при адекватной терапии.
- М-ответ мышц лица исчез: крайне неблагоприятный прогноз. Формирование контрактур мышц лица.
- М-ответ резко снизился, рефлекторный ответ отсутствует в первом и втором исследованиях мигательного рефлекса. Прогноз неблагоприятный. Восстановление возможно путем прорастания новых волокон в денервированные мышцы с формированием аберрантного проведения (гемифациальный спазм, тики).

В случае отсутствия возможности сравнения с первым исследованием (поздняя госпитализация) со 2-3 недели от начала заболевания возможно проведение игольчатой ЭМГ мышц лица для верификации аксонального поражения.

3. Третье исследование рекомендуется проводить через 1,5-2 месяца от начала парализации. Кроме того, в процессе лечения часто возникает необходимость оценить эффективность проводимой терапии. Тогда проводятся дополнительные исследования в индивидуальном порядке. Кроме того, если восстановление нерва в результате аксонотмезиса растягивается на несколько месяцев, нейрофизиологическое исследование мы повторяем через 3-4 и через 5-6 месяцев.

Не надо драматизировать ситуацию, если вы заметили внезапную парализацию мышц половины лица. В результате планомерной тактики лечебно-диагностических мероприятий, своевременной терапии, направленной на ограничение распространения патологического процесса, патогенетически обусловленному подходу к выявлению этиологии заболевания удается добиться полного восстановления функции мышц лица у подавляющего большинства пациентов. Но помните: при неврите лицевого нерва необходимо срочно обратиться к врачу. Лечение и обследование должны быть начаты в первые часы от начала заболевания.