Дисплазия тазобедренного сустава

Врождённый вывих бедра (син. Дисплазия тазобедренного сустава) — это врождённая неполноценность сустава, обусловленная его неправильным развитием, которая может привести (или привела) к подвывиху или вывиху головки бедренной кости — к «врождённому вывиху бедра». Современное название этой патологии — дисплазия тазобедренного сустава.

Статистика

Дисплазия тазобедренных суставов распространена во всех странах (2 — 3 %), однако имеются расово-этнические особенности его распространения. Например, частота врождённого недоразвития тазобедренных суставов у новорождённых детей в скандинавских странах достигает 4 %], в Германии — 2 %, в США она выше среди белого населения, чем афроамериканцев, и составляет 1 — 2 % , среди американских индейцев вывих бедра встречается у 25-50 на 1000, тогда как врождённый вывих бедра почти не встречается у южноамериканских индейцев, у южных китайцев и негров.

Замечена связь заболеваемости с экологическим неблагополучием. Заболеваемость в РФ составляет примерно 2 — 3 %, а в экологически неблагоприятных регионах до 12 %.. Статистика дисплазий противоречива. Так, на Украине (2004 год) врождённая дисплазия, подвывих и вывих бедра встречаются от 50 до 200 случаев на 1000 (5 — 20 %) новорождённых, то есть существенно (5-10 раз) выше, чем на той же территории в советский период.

Отмечена прямая связь повышенной заболеваемости и традиции тугого пеленания выпрямленных ножек младенца. У народов, живущих в тропиках, новорождённых не пеленают, не ограничивают свободу их движения, носят их на спине (при этом ноги ребенка находятся в состоянии сгибания и отведения) заболеваемость ниже. Например, в Японии в рамках национального проекта в 1975 году была изменена национальная традиция тугого пеленания выпрямленных ножек младенцев. Результат: снижение врождённого вывиха бедра с 1.1 — 3.5 до 0,2 %

Чаще эта патология встречается у девочек (80 % выявленных случаев), семейные случаи заболевания составляют примерно треть. Дисплазия тазобедренного сустава в 10 раз чаще встречается у тех детей, родители которых имели признаки врождённого вывиха бедра. Врождённый вывих бедра выявляется в 10 раз чаще у родившихся при тазовом предлежании плода, чаще при первых родах. Часто дисплазия выявляется при медикаментозной коррекции беременности, при беременности, осложнённой токсикозом. Чаще поражается левый тазобедренный сустав (60 %), реже правый (20 %) или оба (20 %)

До первой половины прошлого столетия учитывали только тяжёлую форму дисплазии, врождённый вывих бедра (3-4 случая на 1000 рождений). В те годы «лёгкие формы» дисплазии не выявляли и не лечили. С 70-х — 90 гг. применяют термин «дисплазия тазобедренного сустава», понимая под этим не только вывих, но и предвывих и подвывих тазобедренного сустава. Цифры заболеваемости увеличились десятикратно.

Анатомические особенности тазобедренного сустава при дисплазии

Дисплазия тазобедренного сустава может проявляться в самых разных формах. Различают три основные формы дисплазий:

• дисплазию вертлужной впадины — ацетабулярную дисплазию;
• дисплазию проксимального отдела бедренной кости;
• ротационные дисплазии.

При дисплазии существенно изменяется форма, взаимоотношение и размеры структур тазобедренного сустава. Развитие тазобедренного сустава происходит в процессе тесного взаимодействия головки бедра и вертлужной впадины. Распределение нагрузки на костные структуры определяет ускорение или замедление костного роста, определяет в конечном результате форму и головки бедра и вертлужной впадины, а также геометрию сустава в целом.

Тазобедренный сустав новорождённого даже в норме является незрелой биомеханической структурой, его суставная впадина уплощена, она расположена более вертикально, в сравнении с «взрослым суставом», связки сустава избыточно эластичные. Бедренная головка удерживается в суставной впадине за счет напряжения суставной капсулы, собственной связки (круглой связки тазобедренного сустава). Смещению бедренной кости вверх препятствует хрящевая пластинка вертлужной впадины, которая называется «лимбус» (вертлужная губа — labrum — [лат.] губа, край).

При нарушении развития сустава (при дисплазии) мы видим (см. рисунок) более плоскую и скошенную суставную впадину; избыточно эластичные связки и суставная капсула не способны удерживать головку бедренной кости в суставной впадине, она смещается вверх и латерально (кнаружи). При этом лимбус выворачивается (смещается вверх) и деформируется, он теряет способность удерживать смещение головки бедренной кости. При определенных движениях головка бедра может выйти за пределы вертлужной впадины. Такое состояние сустава называется «подвывих».

При тяжелой форме дисплазии тазобедренного сустава головка бедренной кости полностью выходит за пределы вертлужной впадины, такое состояние называется «вывих бедра». Головка бедра располагается выше суставной впадины, лимбус вворачивается внутрь сустава и находится ниже головки бедра, суставная впадина заполняется жировой и соединительной тканью. Это существенно затрудняет вправление вывиха.

Дисплазия тазобедренного сустава может проявляться не только в виде нарушения вертлужной впадины (ацетабулярная дисплазия), но и в виде неправильного развития проксимального отдела бедренной кости. Форма проксимального отдела бедренной кости чаще всего описывается шеечно-диафизарным углом (ШДУ), который образован срединной линией диафиза и линией, проведенной через центры головки и шейки бедренной кости. Эти измерения проводят на фронтальной рентгенограмме. В зависимости от величины этого угла, в зависимости от того насколько он соответствует возрастной норме, различают нормальную форму проксимального отдела бедренной кости, дисплазию с увеличением этого угла — coxa valga, дисплазию с уменьшением этого угла — coxa vara. Очень важно соотношение между вертлужной впадиной и головкой бедренной кости. Для оценки геометрии тазобедренного сустава применяют много методов, один из них показан на рисунке. Важным показателем является центрация головки бедра и вертлужной впадины. Если провести линию через края вертлужной впадины (АВ) и линию через середину головки и шейки бедра (CF), то линия СF должна проходить через середину (точка О) линии АВ.

Причём угол, образованный этими линиями, должен приближаться к прямому. В этом заключается большой биомеханический смысл: равномерная нагрузка на головку и вертлужную впадину и нормальное развитие этих структур. Угол центрации тесно связан с формой шеечно-диафизарного отдела. В нижней части рисунка показаны некоторые формы дисплазии тазобедренного сустава, связанные с нарушением шеечно-диафизарного угла и угла наклона вертлужной впадины. Рисунок А — норма. Линия наклона вертлужной впадины и срединная линия головки и шейки составляют прямой угол, ШДУ и угол наклона вертлужной впадины не изменены. Рисунок Б — варусная деформация проксимального отдела бедра с нарушением центрации. Рисунок В показывает форму дисплазии с увеличением ШДУ при нормальном угле наклона вертлужной впадины. Рисунок Г — дисплазия, при которой сочетается избыточный ШДУ и избыточный угол наклона вертлужной впадины

Ротационные дисплазии — нарушение развития костей с нарушением их геометрии в горизонтальной плоскости.

В норме у человека суставы нижних конечностей — несоосны. Ось движения каждого сустава не совпадает с осью выше- и нижележащего сустава. Ось тазобедренного сустава (ось сустава в горизонтальной плоскости) находится под неким углом к оси коленного. Это происходит за счёт формы бедренной кости, которая скручена таким образом, что головка бедренной кости повернута вперед. Как показано на рисунке (вид сверху), ось коленного сустава, проведенная через мыщелки бедра образует некий угол с осью тазобедренного сустава, линией, проведенной через середину шейки и головки бедренной кости. Этот угол называется «угол антеторсии». Угол антеторсии бедренной кости составляет при рождении 15-57° (среднее — 32°), 20—50° (34°) у 1—3-х летних детей, 12—38° (25°) у 4—6-ти летних детей и 25—37° (12°) у взрослых. Феномен уменьшения с возрастом угла антеторсии объясняется началом ходьбы и вертикализацией тела. В большинстве случаев эта антеторсия бедра – конституционная норма. Избыточная антеторсия сопровождается нарушением центрации головки бедра по отношению вертлужной впадины и проявляется особенностью походки ребенка — походка с внутренней ротацией ноги, разновидность косолапой походки.

Диагноз и диагностика

Такие факторы, как «наличие дисплазии суставов у родителей», «тазовое предлежание», «крупный плод», «деформация стоп», «токсикоз беременности», в особенности у девочек, должны настораживать в плане возможной врождённой патологии суставов. Риск врождённой патологии тазобедренного сустава в этих случаях возрастает десятикратно. Поэтому таких детей, даже если ортопедическая симптоматика отсутствует, относят к группе риска по врождённому вывиху бедра.

Большинство ортопедов и смежных специалистов под дисплазией в широком смысле подразумевают врождённую неполноценность сустав, которая обусловлена его недоразвитием и может привести к подвывиху или вывиху головки бедра. При вывихе бедра головка полностью теряет контакт с вертлужной впадиной, при подвывихе — только частично. Дисплазия в узком смысле, или предвывих, характеризуется нарушением развития тазобедренного сустава без смещения сочленяющих элементов сустава. Однако многие ортопеды и хирурги используют термин «дисплазия» в собирательном понятии, включая в него все аномалии — от рентгенологического едва улавливаемого недоразвития крыши сустава без смещения головки бедра до истинного вывиха.

Таким образом, классификация степеней патологии тазобедренного сустава в этих случаях должна основываться на клинико-рентгенологических показателях:

Классификация дисплазии тазобедренного сустава. A: Норма. B: Предвывих. C: Подвывих. D: Врождённый вывих

Предвывих тазобедренного сустава — клинически и рентгенологически определяемое нарушение развития сустава без смещения бедра (В). Такое состояние чаще всего наблюдается у новорождённых. Выявляется, кроме того, на так называемой здоровой стороне у подростков и взрослых при односторонних вывихах.

Подвывих головки бедра — смещение её вследствие антеверсии и вальгуса в пределах суставной впадины: а) первичный, б) остаточный (после вправления головки бедра) (C).

Врождённый вывих бедра (D): а) боковой или переднебоковой, б) надацетабулярный, в) подвздошный высокий.

Целесообразно различать понятия «нарушение развития сустава» (это собственно и есть дисплазия) и замедление развития (незрелый сустав — пограничное состояние, группа риска). На дисплазию тазобедренного сустава указывает отягощенная наследственность, патология беременности, клинические признаки нестабильности тазобедренного сустава (то есть признаки предвывиха), или, тем более, признаки смещения головки бедренной кости по отношению к вертлужной впадине (то есть признаки подвывиха или вывиха сустава). Клинически установленный диагноз должен быть подтвержден данными УЗ исследования, а в возрасте старше 3 месяцев рентгенологическим исследованием.

Диагноз «дисплазия тазобедренного сустава» ставят прежде всего на основании клинических признаков, результатов ультразвукового исследования и рентгенодиагностики. Ультразвуковое и рентгенологическое исследование, информативные и чрезвычайно важные методы диагностики, но являются вторичными по отношению к клиническим методам. Диагноз «дисплазия тазобедренного сустава» всегда предполагает вероятность развития вывиха бедра и необходимость безотлагательного лечения.

Своевременно заподозрить или поставить диагноз должен врач ортопед при осмотре новорождённых в родильном доме. Далее больные дети и дети группы риска наблюдаются ортопедом по месту жительства. Всем больным детям и новорождённым из группы риска назначается ортопедическое лечение, которое продолжается до уточнения окончательного диагноза.

Все эти дети должны наблюдаться ортопедом и должны быть обследованы с применением ультразвукового, а с 3-х месячного возраста с применением рентгеновского метода. Диагноз окончательно формулирует врач ортопед по месту жительства на основании осмотра, результатов инструментальных методов и на основании динамического наблюдения ребенка.

Клинические симптомы

Исследование ребенка имеет особенности в зависимости от возраста ребенка и от степени нарушения функционального состояния тазобедренного сустава. Осмотр ребенка проводят в тихой и спокойной обстановке, в теплом помещении, после кормления, в состоянии максимального расслабления мышц. Можно выделить 4 группы клинических тестов, которые могут указывать на дисплазию тазобедренного сустава у детей первого года жизни:
1. асимметрия кожных складок
2. укорочение бедра
3. симптом соскальзывания Маркса-Ортолани
4. ограничение отведения бедра

Прежде всего обращают внимания на симметричность кожных складок бедра, имея в виду то, что при двусторонней патологии этот признак может быть и не виден. Асимметрия кожных складок более информативна у детей старше 2-3-х месячного возраста. Кожные складки при врождённом вывихе бедра располагаются на разных уровнях, отличаются глубиной и формой. Диагностическое значение имеют: ягодичные, подколенные и паховые складки. На стороне подвывиха или вывиха они глубже и их больше. Этот симптом наблюдается у половины больных детей и «сам по себе» диагностического значения не имеет.

Часто наблюдаемая асимметрия кожных складок на бедре, особенно у новорожденных, диагностического значения не имеет, она встречается у совершенно здоровых младенцев.

Надежным диагностическим критерием является феномен укорочения бедра за счет заднего смещения головки бедренной кости относительно вертлужной впадины. Он указывает на самую тяжелую форму дисплазии тазобедренного сустава — на врождённый вывих бедра. Тест считается положительным, если у лежащего на спине ребенка с согнутыми в коленных и тазобедренных суставах ногами, колено на больной стороне располагается ниже.

Золотым стандартом ранней диагностики дисплазии тазобедренного сустава является симптом Маркса-Ортолани (см. рисунок). Симптом соскальзывания описан советским ортопедом В. О. Марксом в 1934 году и независимо от него итальянским педиатром Марино Ортолани в 1936 году как симптом «щелчка». Василий Оскарович Маркс так описывает предложенный им симптом соскальзывания:

«Ребенка укладывают на спину, причем его лицо обращено к врачу. Последний сгибает обе ножки больного в тазобедренных и коленных суставах и захватывает руками бедра так, что большие пальцы располагаются на внутренних, а прочие — на наружных поверхностях бедер. Врач медленно, избегая форсированных движений, отводит бедра равномерно в обе стороны. Усилий для получения отведений не требуется, так как в этом положении ребенок утрачивает способность сопротивляться. При нормальных отношениях в суставах оба бедра в положении крайнего отведения почти касаются наружными поверхностями плоскости стола. При вывихе головка бедра в момент отведения соскальзывает в вертлужную впадину, что сопровождается характерным толчком. Если после этого вправления бедро оставить в положении отведения, оно само начинает приводиться и, достигнув определенной степени приведения, производит быстрое толчкообразное движение в направлении приведения, соответствующее моменту вывихивания головки из вертлужной впадины. Такое движение легко заметить, если внимательно следить за приводящимся бедром»

С тех пор этот простой и информативный тест мало изменился и с успехом применяется для диагностики нестабильности и врождённого вывиха тазобедренных суставов у детей первого года жизни. Конечно же требуется определенный практический навык выполнения этого теста, а главное правильное трактование его результатов, сопоставлением его с другими симптомами и результатами исследований.

Однако, сам по себе факт положительного симптома Маркса-Ортолани у детей первых двух недель жизни, вовсе не свидетельствует о заболевании тазобедренного сустава. Это симптом может встречаться и у совершенно здоровых новорождённых. Соотношение больных и здоровых новорождённых, у которых был выявлен симптомом соскальзывания, составляет соответственно 60 и 40 % случаев. 60 % новорождённых «выздоравливают» в первую неделю жизни, а 88 % в первые 2 месяца. Оставшиеся 12 % собственно и составляют различные стадии истинной дисплазии тазобедренного сустава. Этот симптом теряет свое значение с возрастом больного ребенка, он выявляется только у 25 % детей старше 2-3 недель. Ограничение отведения бедра на стороне дисплазии является характерным признаком дисплазии тазобедренных суставов.

«Если при выявлении врождённого вывиха бедра у младенца симптом соскальзывания не вызывается потому, что он уже исчез, то при сохранившемся вывихе на смену симптому соскальзывания появляется симптом ограничения отведения бедер. У здорового новорождённого можно развести ножки в тазобедренных суставах на 80—90° каждую, уложить разведенные бедра наружными поверхностями на ложе. Если каждую ножку можно отвести только до угла 50—60°, то у новорождённого, по-видимому, — врождённый вывих бедра. У здорового семи — восьмимесячного младенца можно отвести каждую ножку на 60—70°. Если удается отвести каждую ножку только до 40—50°, то имеется, вероятно, врождённый вывих бедра. Ножки в тазобедренных суставах разводят, захватывая их так же, как при выявлении симптома соскальзывания (цит. по В. О. Марксу)»

Ультразвуковая диагностика

Слева показан рентгеновский снимок, справа — сонографическое изображение. Видна головка бедра, верхне-наружная часть вертлужной впадины, крыло подвздошной кости, отводящие мышцы и лимбус.

Ультрасонография тазобедренных суставов детей первого года жизни является диагностическим стандартом. Основным показанием к применению этого метода является факторы риска и клинические признаки дисплазии суставов у детей до 3-х месяцев. Это достойная альтернатива рентгеновскому исследованию у детей до 6-ти месячного возраста. Ультразвуковой метод достаточно точен и практически безопасен для ребенка.

Лечение

Основными принципами лечения являются: раннее начало, применение ортопедических средств для длительного удержания ножек в положении отведения и сгибания, активные движения в тазобедренных сустава в пределах дозволенного диапазона.

«Для лечения дисплазии тазобедренного сустава без смещения и со смещением головки бедра предложены различные виды подушек, штанишек, стремян, шин, аппаратов и других приспособлений. Все они рассчитаны на то, чтобы удержать в положении разведения ножки ребенка и обеспечить им функцию. У детей первых 2—3 мес. при подозрении на дисплазию тазобедренного сустава или наличии клинических симптомов вывиха не требуется рентгенологического подтверждения диагноза, ибо в любом случае необходимо применять одни и те же лечебно-профилактические меры — разведение ножек с помощью мягких прокладок (широкое пеленание, подушка Фрейка и др.), гимнастики с применением отводяще-круговых движений в суставе, массаж ягодичных мышц. Для лечения детей с дисплазией способом разведения ножек пригодны пеленки, „штанишки“ Бекера, подушки Фрейка, стремена Павлика, эластичные шины. В этом возрасте совершенно недопустимо применение жестких конструкций, то есть шин, препятствующих движениям конечностей, совершаемым младенцем»

Широкое пеленание

Широкое пеленание применяют у детей «группы риска», у новорождённых с УЗ признаками «незрелого сустава», а также в тех случаях, полноценное лечение по каким-либо причинам провести невозможно. Это основной метод профилактики дисплазии тазобедренного сустава. Техника пеленания несложна: две пеленки прокладывают между ножек младенца, придавая положение сгибания и отведения в тазобедренных суставах, а третьей фиксируют ножки. Широкое пеленание позволяет сохранять положение разведения и сгибания 60—80°.

Массаж и лечебная гимнастика

Задача ЛФК — укрепление мышц тазобедренного сустава и организация двигательной активности ребенка, достаточной для полноценного физического развития. Цель — стабилизация тазобедренного сустава, восстановление нормального объёма движений и повышение уровня здорового ребенка. Лечебная гимнастика применяется на всех этапах консервативного лечения и имеет свои особенности на этапе разведения ножек, на этапе удержания и на этапе реабилитации после снятия ортопедических изделий.

Вправление вывиха и лечение кокситной повязкой

Ребенок в кокситной повязке после вправления врождённого вывиха бедра.

В отдельных случаях вправление высоких вывихов бедра возможно методом скелетного вытяжения у детей в возрасте от 1.5 до 6-8 лет. Чем больше возраст ребёнка, тем больше вероятность в необходимости завершения лечения хирургическим путём.

Хирургическое лечение

Для лечения врождённого вывиха бедра применяют большое количество хирургических методов, которые можно разделить на группы:

Открытое вправление вывиха:
1. Операции на проксимальном отделе бедренной кости (корригирующие варизирующие и деротационные остеотомии)
2. Операции на тазовом компоненте (остеотомия таза по Хиари)
3. Паллиативные операции (Шанца, Кенига)

Прогноз, дисплазия тазобедренного сустава у взрослых

Нарушение биомеханики тазобедренного сустава в результате дисплазии может привести к тяжелым нарушениям функции нижних конечностей, к инвалидизации, как непосредственно с первых шагов ребенка, так и во взрослой жизни.

Неконгруэнтность диспластического тазобедренного сустава

Диспластический тазобедренный сустав, прежде всего, характеризуется неконгруэнтностью, то есть несоответствием суставных поверхностей шаровидной головки бедренной кости и вертлужной впадины. При дисплазии радиус вертлужной впадины больше радиуса головки бедренной кости, площадь контакта суставных поверхностей меньше, нагрузка на суставную впадину существенно выше. Это с одной стороны обеспечивает большую свободу движения, а с другой стороны снижает устойчивость сустава к физическим нагрузкам.

Дисплазия тазобедренного сустава, чаще всего дисплазия вертлужной впадины, до определенного возраста являющаяся проблемой детской ортопедии. Если биомеханические нарушения в результате дисплазии не превышают критического уровня (стадия подвывиха или вывиха тазобедренного сустава), какие-либо отклонения в физическом развитии детей, подростков и молодых людей не выявляются.

Напротив, замечено, что люди с ацетабулярной дисплазией имеют высокую потребность в двигательной активности, хорошую моторику, они чаще занимаются физкультурой, спортом, танцами, нередко имеют успехи в этом виде деятельности. Этому способствует врождённая гипермобильность суставов, высокая эластичность связок и конституционный тип физического развития.

Большинство из них женщины, которые составляют группу риска рождения ребенка с врождённым вывихом бедра. У половины пациентов выявляется двусторонние дисплазии с преимущественным поражением тазобедренных суставов. Нередко дисплазия тазобедренного сустава — рентгенологическая находка, после которой только половина «вспоминает» историю «врождённого вывиха бедра» в младенчестве.

Патологический вывих бедра и неоартроз при врождённом вывихе бедра

Неоартроз. Врождённый вывих бедра.

Если вывих бедренной кости не устранен, то, следуя известному биологическому закону «функция определяет форму», растущие кости таза и бедренная кость изменяются, приспосабливаясь к новым условиям нагрузки. Головка бедренной кости теряет обычную шаровидную форму и уплощается. Пустая вертлужная впадина уменьшается в размерах, а в месте нового расположения головки бедренной кости (в области крыла подвздошной кости) формируется новая суставная впадина. Вновь образованный сустав называют «неоартроз». Это — неполноценный сустав, однако он десятки лет «служит» тем пациентам, которым по разным причинам не был устранен врожденный вывих бедра.

При неправильном лечении врождённого вывиха бедра в детском возрасте, бедренная кость смещается вверх за пределы вертлужной впадины и упирается в тазовую кость.